حمى البحر الأبيض المتوسط

الدكتور: جهاد العويش

26 يناير 2023

هي اضطراب موروث يتصف لحدوث رد فعل التهابي يتكرر دورياً على شكل نوبات من ارتفاع في الحرارة وآلام حادة في البطن أو الصدر أو المفاصل وأحيانا ً طفح جلدي – تورم النوبات السابقة من 12 ساعة إلى ثلاثة أيام،كما تسمى الحمى أيضاً باسم التهاب المصليات المتعدد الدوري recurrent pelyanointis
من هم  الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بالحمى المتوسطية؟
شعوب بلدان البحر المتوسط، وقليل من سكان شمال أفريقيا،وتعود الأسباب إلى عيب جيني على الكرموسوم 16 حيث أن الجين المدعو (mefv) يحمل الشفرة الوراثية لبروتين يسمى البيرين والذي يتداخل في تنظيم الإلتهاب،وتورث حمى البحر المتوسط  كصفة جسدية مقهورة مايعني أن الطفرة الموروثة يجب أن تاتي من كلا الأبوين لكي تظهر الحالة.
الأعراض: تبدأ الأعراض خلال الطفولة عادة وإن
90 % من المشخصين يكونون دون ال 20 عاماً وتتضمن:
حمى مفاجئة تتراوح من 37,8 وحتى 40 درجة مئوية
ألم بطني.
ألم صدري متكرر.
مفاصل مؤلمة ومتورمة.
إمساك متبوع بالإسهال.
طفح أحمر على الساقين.
ألم عضلي.
تورم مغص في كيس الصفن
عادة ماتحدث الهجمات بشكل متقطع وتمر فترات خالية من الأعراض تدوم من الأسبوع وحتى الأشهر وعادة مايكون الوضع طبيعياً بين النوبات.
كيف يتم تشخص حمى البحر المتوسط؟
_عادة مايتأخر تشخيص هذه الحمى بسبب تشابه أعراضها مع أمراض عديدة شائعة يخضع الكثير من مرضى الحمى إلى مراجعة بطنية استقصائية وعلاج غير مجدي قبل أن يتمكن الطبيب التشخيص،ومن وسائل التشخيص التغييرات التي تصيب قيم تحاليل الدم الطبيعية.
ارتفاع في عدد خلايا الدم البيضاء WBC وخاصة العدلات.
ارتفاع في سرعة ترسب الدم ESP.
ارتفاع في مستوى الهابتو غلوبين.
ارتفاع في مستوى crp   (c- rectctive  protein )
ارتفاع في مستوى فايبرونوجن الدم  (plasna fibrinoyen ).
وعلى الرغم من ذلك فإن الطريقة الوحيدة التى تؤكد التشخيص هو فحص التحليل الجيني لمورثة mefv بحثاً عن أي طفرة عليها فإذا كان الفحص الجيني للمورثة سلبي أي لايوجد طفرة والمورثة سليمة فليس هناك حمى  متوسطية.
هل هناك مضاعفات لحمى البحر المتوسط إذا لم تعالج؟
_طبعاً ومنها الداء النشواني (amyloidsis) وهو أحد أكثر المضاعفات الحاصلة شيوعاً والذي ينجم عن عدم علاج الحمى وهو حالة يتراكم فيها بروتين يدعى الاميلويد (amyloid) في الأعضاء وهو يصيب الكليتين غالباً،والذي يسبب مرضاً يدعى المتلازمة النفرونية.
(nephotic syndrome ) وتحدث عندما يتأذى جهاز التصفية في الكلية وقد يخسر المصابون بهذه الحالة كميات كبيرة من البروتين عن طريق البول،وتؤدي هذه المتلازمة إلى تشكل فترارت دموية في الكليتين.
(خثار الوريد الكلوي)أوقصور كلوي.
العقم (inperIility) قد يصيب الالتهاب الناجم عن حمى البحر المتوسط الأعضاء التناسلية وتكون ثلث النساء المصابات عقيمات أويسقط حوالي 25 بالمئة من هؤلاء النساء عندما يحملن
التهاب المفاصل المزمن(chromic anthrilis) يشيع التهاب المفاصل عند الناس المصابين بالحمى وأكثر المفاصل إصابة هي الركبة – الكاحل – الورك – المرفق وفي معظم الحالات يشفى التهاب المفاصل دون أي أثر تدميري.
العلاج:
رغم عدم توافر علاج شاف لحمى البحر المتوسط العائلية إلا أن هناك دواء فعال وأكثر العلاجات نجاحاً هو دواء يدعى بالكولشيبين (cholchicine) ويكون هذا الدواء في قمة فعالية عندما يؤخذ لمنع ظهور الأعراض وتؤخذ على شكل حبوب وهو مضاد للالتهاب،وأظهرت الدراسات أن تناول املغ مومبا عن طريق الفم يسهم في زوال كامل لجميع اعراض هجمات المرض عند 75% من المرض و95 % منهم يظهرون تحسناُ وتقدم عند الاستمرار بتناول الكولشيبين،كما أنه يمنع حدوث اختلاطات الداء النشواني،وبالتالي منع حدوث فشل كلوي عند 100 % من المرضى.
بعض الاثار الجانبية
اسهال -غثيان – انتفاخ بطني -غازت -ألم عضلي -خدر ونمل في اليدين و القدمين،لكن يمكن اعتبار المعالجة بالكوليشن آمنه بشكل عام.
وهناك أدوية أخرى قد تلجأ لها عند عدم إمكانية السيطرة على الأعراض بالكولشيبن مثل: ألفا انتيرفيون – التيالبيدوميد انفليكسيابل  – اناكيزا
ماهو امتداد المرض؟
_المرضى الذين يتم تشخيصهم بشكل مبكر يبدؤون العلاج بالكولشيبين فإن انذار المرض عندهم ممتاز أي أنهم لايختلفون عن الأشخاص الطبيعيين من حيث مسار الحياة إلا في الهجمات الحارة  وأن احتمال إصابتهم بنوبات قليل جداً،أما في الحالات غير المعالجة فإن 50% من الأشخاص سيصابون بالتهاب مفاصل عند التقدم بالعمر،أما بالنسبة للإناث فإن عدم المعالجة يؤدي إلى ارتفاع احتمال إصابتهم بقلة الخصوبة.
هل نستطيع الوقاية من هذا المرض؟
_بما أن المرض وراثي فإن الوقاية من هذا المرض كليا غير ممكنة ولكن الكشف المبكر عند الطفل متوجب استشارة وراثية نووية للاستفادة من أحدث العلامات المتوفرة.
ما يهم الوالدين لطفل مصاب بالحمى المتوسطة؟
_إن ما يحد مدى مخاوف الوالدين .. أغلبية الحالات فإن الأطفال المصابين بالحمى المتوسطة يتمتعون بصحة ممتازة بين الهجمات ويستطيعون القيام بجميع واجباتهم الدراسية والمشاركة بالرياضة والاستمتاع بحياة اجتماعية طبيعية انهم لا يحتاجون لحمية خاصة أو برامج تعليمية أو أي تعديل على روتين حياتهم إن أحد الأمور التي يجب على الوالدين مناقشتها مع الطبيب هي المسكنات التي تستخدم لتخفيف الألم المتزامن مع الهحمات فهذه المسكنات مواد قد تسبب الإدمان لذا فإن استعمالها يجب أن يخضع لرقابة الطبيب والأهل.
______
*استشاري أمراض الأطفال بمستشفيات الحمادي بالرياض